Skóra delikatna jak płatki róż

Skóra Mai w 90 procentach jest pokryta ranami. U jej siostry, Oliwki - w 80 procentach. Matce brakuje pieniędzy na opatrunki przyspieszające gojenie i uśmierzające ból, który jest nie do wytrzymania – dziewczynki nie mogą spać, jeść, pić, czasami trudno im chodzić, muszą uważać, żeby się nie wywrócić, bo ich skóra jest tak delikatna, że odpada – jak płatki róż po dotknięciu.

1. Pieniądze na opatrunki

– Trzeba sobie radzić, iść do przodu, chociaż nie jest łatwo. Jestem sama z dziewczynkami, ale muszę je wspierać, bo jeśli one zobaczyłyby, że ja już nie daję rady, że się załamałam, to nie znalazłyby w sobie siły, żeby walczyć o normalne życie – mówi Alina Drońska, mama 3-letniej Mai i 2-letniej Oliwii.

Dziewczynki cierpią na pęcherzowe oddzielanie się naskórka – epidermolysis bullosa (EB). Ich całe ciało jest pokryte bolesnymi, trudno gojącymi się ranami. Pęcherze pojawiają się również wewnątrz ust, przełyku czy odbytu.

Żeby zapewnić rodzinie godne życie, ojciec Mai i Oliwki musiał wyjechać za granicę. Matka jest cały czas przy dziewczynkach – ze względu na stan ich zdrowia musiała zrezygnować z pracy.

Brakuje pieniędzy na środki medyczne i bandaże. Pani Alina z tego powodu kupuje tańsze zamienniki. Niestety, są znacznie gorsze – nie chronią wystarczająco dobrze ran na skórze dziewczynek, nie przyspieszają ich gojenia, a jej córki wymagają bardzo częstych zmian opatrunków – czasami nawet po kilka razy dziennie, bo rany ciekną, na bandażach pojawia się krew i zaczynają brzydko pachnieć.

– Te opatrunki, które dostosowali dla dziewczynek lekarze zajmujący się Mają i Oliwką, bardzo im pomagały – rany goiły się szybciej, nie przeciekały tak często. Kiedyś opakowanie kosztowało 30 zł, teraz aż 70 zł.

Jest w nim tylko 10 sztuk. Do tego dochodzą jeszcze maści z antybiotykiem, gaziki, dezynfekatory i bandaże. 1 sztuka kosztuje 1,70 zł, a ja na samą Maję jednorazowo potrzebuję 10. Nie chcę, żeby dzieci chodziły w brudnych, śmierdzących krwią bandażach – mówi łamiącym się głosem matka.

Pani Alina bandażuje dziewczynkom całe ciała, palce osobno. Ból jest wyjątkowo okrutny – dziewczynki nie mogą spać, jeść, pić. Czasami odwodnione i wycieńczone trafiają do szpitala pod kroplówkę. Mai już 3 razy próbowano założyć gastrostomię, ale nie powiodło się. Oliwkę czeka zabieg rozdzielenia palców u drugiej ręki.

– Próbowaliśmy, nie udało się. Maja spędziła 3 tygodnie na bloku operacyjnym. Za każdym razem było coś nie tak – nie mogłam wtedy patrzeć na to, jak cierpi i zabrałam ją ze szpitala.

Teraz spróbujemy ponownie w kwietniu. To jest niezbędne, a odżywki, które dostanie, wzmocnią organizm. Przez chorobę jest słaba, schudła, znika w oczach. Ona sama chce przejść operację bez względu na ból – mówi pani Alina.

Kąpiel jednej córki zajmuje pani Alinie nawet 3 godziny. Dziewczynki płaczą, a z dnia na dzień jest im coraz trudniej się poruszać, ponieważ pęcherze pojawiają się również na stopach.

Maja i Oliwka muszą być pod stałą opieką, trzeba na nie bardzo uważać. Najdrobniejszy uraz czy gwałtowny ruch powoduje, że skóra pęka, odpada. Jaki to ruch? Na przykład kopnięcie piłki.

– Teraz największe problemy są ze stopami i dłońmi, ale to nic w porównaniu z bolesnym wypróżnianiem się – to były dramatyczne chwile zarówno dla nas, jak i dla dziewczynek. Całe dnie spędzały w toalecie, płakały, ból był tak silny, że w końcu nie udawało się im wypróżnić – wspomina ze smutkiem w głosie matka.

2. 24 godziny na dobę

U dziewczynek pojawiają się także przykurcze palców u rąk, w nogach. Maja zaczęła chodzić zgięta, bo z bólu boi się wyprostować. Na spacerze, w domu, w szkole – trzeba uważać, żeby żadna z nich nie upadła. Pani Alina boi się zostawiać dzieci same w szkole, ale jak sama przyznaje, spotyka się z ogromnym wsparciem i życzliwością ze strony nauczycieli.

– Muszę być przy nich 24 godziny na dobę. Pomimo że dziewczynki chodzą do szkoły integracyjnej i mają indywidualne nauczanie, ja jestem cały czas pod telefonem. Gdyby zadzwoniła nauczycielka, że coś jest nie tak z moimi córkami, muszę być u nich jak najszybciej.

Edukacja jest dla nich bardzo ważna i radzą sobie w szkole świetnie. Dziewczynki są koleżeńskie, a inne dzieci przyjaźnie do nich nastawione – nigdy nie spotkały się z żadnym wyzwiskiem czy bolesną uwagą w szkole. Zawierają nowe znajomości, utrzymują przyjaźnie – to dla nich bardzo ważne – opowiada pani Alina.

3. Cudem przeżyła

Pierwsza urodziła się Maja – poród po terminie. Ciąża przebiegała bez najmniejszych zastrzeżeń, a państwo Drońscy byli pewni, że urodzą zdrową dziewczynkę. Stało się inaczej. Na nodze brakowało skóry, ale nie było wówczas wiadomo, co dokładnie jest tego przyczyną – może otarcie przy porodzie, a może doszło do niego w brzuchu matki.

Dziewczynka została jednak natychmiast przetransportowana do szpitala w Legnicy i chociaż rodzice nie wiedzieli, co się dzieje z ich noworodkiem, lekarze szybko postawili diagnozę – pęcherzowe oddzielanie się naskórka. Na ciele dziewczynki każdego dnia pojawiały się nowe rany. Maja opuściła szpital po 5 miesiącach.

– Była w bardzo ciężkim stanie, miała rany na całym ciele, a dodatkowo jeszcze w buzi, przełyku i odbycie. Cudem przeżyła – lekarze nie dawali jej najmniejszych szans. Było nam bardzo ciężko, bo tak naprawdę nic nie wiedzieliśmy o tej chorobie – wspomina matka.

Rodzice Mai pomimo choroby córki zdecydowali się na drugie dziecko. To również miało być w pełni zdrowe, ale diagnoza była doskonale znana państwu Drońskim. Kolejna córka również __została dotknięta tą rzadką chorobą. Przeżyli szok.

– Byłam przerażona, przepłakałam cały dzień i noc. Wiedziałam już doskonale, z czym to się wiąże i z jakim bólem przyjdzie walczyć mojej kolejnej córce. One są dla mnie całym światem, kocham je nad życie i modlę się, żeby ktoś w końcu odkrył lekarstwo na tę chorobę – to moje największe marzenie, bo z roku na rok obserwuję, jak stan moich dziewczynek pogarsza się – mówi pani Alina.

4. Nadzieja jest, ale daleko

Według danych Stowarzyszenia Debra Polska Kruchy Dotyk pomagającego chorym na Epidermolysis Bullosa, na pęcherzowe oddzielanie się naskórka choruje 1 na 50 tys. osób. W Polsce jest ich ok. 500 i są to głównie dzieci.

Jest to choroba o podłożu genetycznym, która objawia się rozległymi ranami i pęcherzami zarówno na powierzchni ciała, jak i wewnątrz organizmu. EB powoduje przykurcze dłoni i stóp, utratę uzębienia, deformację skóry, anemię. Towarzyszy jej ogromny ból przy kontakcie z ubraniami, zabawkami, pożywieniem, podczas podawania ręki, kąpieli etc.

Wciąż nie znaleziono skutecznej metody jej leczenia, ale odkrycie naukowców z Uniwersytetu w Minnesocie w 2008 r. pozwoliło pacjentom i ich bliskim odzyskać nadzieję na normalne życie.

Badacze odkryli, że przeszczep szpiku i komórek macierzystych u chorych osób może znacznie poprawić stan ich zdrowia. Co więcej, po takiej operacji skóra zaczyna produkować kolagen, a rany bardzo szybko się goją. Skóra dzieci, które ją przeszły, wykazuje zaledwie cechy skóry atopowej, znikają rany i pęcherze.

Na taką metodę zdecydowali się rodzice dwóch innych dzieci chorych na EB – Kajtka i Zuzi. Dzięki fundacji SiePomaga udało im się uzbierać środki na pokrycie operacji oraz kosztów rekonwalescencji – 1,5 mln dolarów. Do Stanów Zjednoczonych we wrześniu br. wyjechała już Zuzia Macheta. Jeśli wszystko się uda, dziewczynka będzie pierwszą osobą w Polsce, która przeszła taką formę leczenia EB.

– Dla nas jeden dzień bez choroby byłby cudem, a co dopiero całe życie… Zdajemy sobie sprawę, że przed nami szalenie trudne zadanie. Szalenie, to mało powiedziane – mówiła matka Zuzi. Czy pani Alina Drońska również zdecyduje się na ten sam krok? Na razie nie jest pewna...

– Wiem, że jest dużo dobrych ludzi na tym świecie, dla których los innych nie jest bez znaczenia, ale ja mam dwie córki chore na EB. Boję się, że nie nazbieramy wystarczającej sumy pieniędzy, a nie potrafiłabym wybrać, która z nich zasługuje bardziej na operację, bo obydwie zasługują.

Wciąż się zastanawiamy... W grudniu dziewczynki przejdą badania genetyczne, które ewentualnie pozwolą zakwalifikować je do leczenia w Stanach Zjednoczonych. Musimy poczekać...

Więcej informacji o tym, jak możesz pomóc siostrom, znajdziesz na stronie Fundacji SiePomaga.