Jeden przypadek na 25 tys. Operacja 7-miesięcznej Liliany zakończona sukcesem
13 czerwca w Klinice Chirurgii Głowy i Szyi Dzieci i Młodzieży w Szpitalu Dziecięcym w Olsztynie zostało zoperowane niemowlę chorujące na achondroplazję. Bez operacji u dziecka mogłoby dojść do ciężkich zaburzeń neurologicznych.
1. Achondroplazja
Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy w Olsztynie poinformował o przypadku siedmioipółmiesięcznej dziewczynki chorującej na achondroplazję. Jest to choroba, którą wiele osób może znać pod nazwą karłowatość lub niskorosłość. Wiąże się z nieprawidłowym wzrostem kości, w tym czaszki, kręgosłupa i kończyn. W efekcie u osoby chorej na achondroplazję kości są dużo krótsze niż u zdrowych, a tym samym chorzy osiągają maksymalnie 130 cm wzrostu.
Jest to ultrarzadka wada genetyczna pojawiająca się zaledwie u jednego noworodka na 25000-50000 żywych urodzeń. Rocznie w Polsce odnotowuje się dwoje lub troje dzieci z tą przypadłością.
Achondroplazja wiąże się często ze zwężeniem otworu wielkiej kości potylicznej, co powoduje zaburzenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego pomiędzy jamą czaszki a kręgosłupem. W efekcie najczęściej dochodzi do wodogłowia, które stanowi zagrożenie dla zdrowia i życia dziecka. W przyszłości zbyt mały otwór będzie powodować problemy m.in. z oddychaniem i poruszaniem się.
2. Na czym polega operacja?
Operacja zaplanowana w Wojewódzkim Specjalistycznym Szpitalu Dziecięcym w Olsztynie ma zapobiec wspomnianym problemom u siedmioipółmiesięcznej dziewczynki. Przeprowadzi ją zespół specjalistów pod kierunkiem prof. dr. hab. n. med. Dawida Larysza, kierownika Kliniki Chirurgii Głowy i Szyi Dzieci i Młodzieży.
- Będzie ona polegała na tzw. odbarczeniu szczytowo-potylicznym, czyli poszerzeniu otworu wielkiego kości potylicznej dziecka. Dzięki zabiegowi rdzeń przedłużony będzie miał więcej miejsca na dalszy wzrost i rozwój - powiedział cytowany w komunikacie prasowym prof. dr hab. n. med. Dawid Larysz.
Ze względu na to, że dziecko jest małe, a dodatkowo ma nieprawidłową budowę czaszki i okolicznego unaczynienia, będzie to dość skomplikowany zabieg neurochirurgiczny.
- Otwór jest wąski, dlatego istnieje większe niż standardowe ryzyko ucisku struktur nerwowych, co jest niezwykle niebezpieczne. Żebyśmy mogli bezpiecznie wykonać ten zabieg, stosujemy planowanie wirtualnej rzeczywistości, czyli wykonujemy ten zabieg wcześniej w komputerze. Operacja zostanie wykonana z zastosowaniem neuromonitoringu śródoperacyjnego oraz z zastosowaniem mikroskopu do operacji neurochirurgicznych. Niewykonanie tej operacji przy postępie choroby mogłoby spowodować ciężkie zaburzenia neurologiczne, m.in. zaburzenia oddychania oraz problemy z poruszaniem rękoma i nogami. Do tej pory w Szpitalu Dziecięcym w Olsztynie zoperowaliśmy kilkoro takich pacjentów z całej Polski. Najmniejsze z nich miało trzy miesiące - dodał ekspert.
13 czerwca po południu szpital przekazał, że operacja dziewczynki zakończyła się sukcesem.
- Czuję ogromną ulgę, że operacja się udała - mówiła po zabiegu Magdalena Muracka, mama Liliany, którą cytuje RMF24. Sam zabieg potrwał około trzech godzin.
Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy w Olsztynie jest jedyną placówką medyczną w województwie warmińsko-mazurskim, która uzyskała status Ośrodka Eksperckiego Chorób Rzadkich nadawany przez Ministra Zdrowia. Szpital jest ośrodkiem eksperckim w dwóch zakresach specjalistycznych: ITHACA (choroby rzadkie neurogenetyczne) oraz CRANIO (choroby rzadkie głowy i szyi).
Marta Słupska, dziennikarka Wirtualnej Polski
Masz newsa, zdjęcie lub filmik? Prześlij nam przez dziejesie.wp.pl
