Kostniejące zapalenie mięśni - objawy i leczenie

Kostniejące zapalenie mięśni to rzadko występująca choroba, w której przebiegu pojawia się zbyteczna tkanka kostna. Zwykle diagnozowana jest u dzieci lub u młodych dorosłych. Jakie są objawy kostniejącego zapalenia mięśni? Jak wygląda leczenie tej choroby?

1. Czym jest kostniejące zapalenie mięśni?

Kostniejące zapalenie mięśni to rzadka choroba, charakteryzująca się nienowotworowym heterotopowym tworzeniem się kości w mięśniach szkieletu.

W jej przebiegu dochodzi do kostnienia w obrębie dużych grup mięśni ramienia oraz ud, częściej w przedniej niż tylnej części kończyn. Ogniska kostnienia mogą powstawać także w okolicach, m.in.:

• bioder;
• karku;
• brzucha;
• łopatek;
• rąk;
• barku;
• klatki piersiowej.

Zobacz film: "Za co lekarze przyznają punkty w skali Apgar?"

Choroba nie dotyczy serca, twarzy, języka, oczu i przepony.

Możemy wyróżnić trzy postacie kostniejącego zapalenia mięśni:

• postępujące kostniejące zapalenie mięśni;
• nieurazowe kostniejące zapalenie mięśni;
• ograniczone pourazowe kostniejące zapalenie mięśni.

1.1. Postępujące kostniejące zapalenie mięśni

Postępujące kostniejące zapalenie mięśni (FOP, fibrodysplazja) to bardzo rzadko rozpoznawana, ciężka i uogólniona postać tej choroby, uwarunkowana genetycznie. Kostnienie nie ma związku z urazami. Choroba w tej postaci ostatecznie prowadzi do śmierci.

1.2. Nieurazowe kostniejące zapalenie mięśni

W tym przypadku kostnienie występuje samoistnie, również nie jest związane z urazami i nie pojawia się po nich. To rzadka postać kostniejącego zapalenia mięśni, która występuje w przebiegu:

• choroby Heinego - Medina;
• oparzeń;
• hemofilii;
• niedowładu kończyn dolnych.

Może się ujawnić w wieku młodzieńczym lub u młodych dorosłych.

1.3. Ograniczone pourazowe kostniejące zapalenie mięśni

Ograniczone pourazowe kostniejące zapalenie mięśni to najczęściej występująca postać tej choroby - stanowi 60 - 75 proc. wszystkich jej przypadków. Pojawia się zwykle w pierwszej lub drugiej dekadzie życia, w wyniku bezpośredniego urazu ciężkiego lub kilku niewielkich, powtarzających się urazów.

2. Jakie są objawy kostniejącego zapalenia mięśni?

Kostniejące zapalenie mięśni - objawy:

• zniekształcenia i usztywnienie stawów przez kostninę, która tworzy się w ich okolicy;
• obrzęk i ból, pojawiające się w czasie powstawania ogniska kostniny mogą nasuwać podejrzenie choroby nowotworowej lub nacieku zapalnego; z czasem intensywność bólu spada.

3. Diagnostyka kostniejącego zapalenia mięśni

Zazwyczaj wyniki badań laboratoryjnych przeprowadzonych u chorych na kostniejące zapalenie mięśni nie wykazują cech stanu zapalnego.

Do potwierdzenia rozpoznania i uwidocznienia zmian wykonywane są badania obrazowe okolic zajętych przez chorobę, takie jak:

• USG;
• tomografia komputerowa;
• RTG;
• scyntografia.

Na początkowym etapie choroby zmiany widoczne w badaniu rezonansem magnetycznym są niespecyficzne, mogą mieć także cechy procesów złośliwych, przez co łatwo o pomyłkę diagnostyczną. Lepszym rozwiązaniem jest w tym przypadku tomografia komputerowa.

Badanie USG to odpowiednia metoda diagnostyczna w przypadku uszkodzeń tkanek miękkich u dzieci, przydatna jest również do oceny procesu kostnienia.

Badanie RTG jest kluczowe w różnicowaniu kostniejącego zapalenia mięśni z nowotworami układu mięśniowo - szkieletowego. Scyntografia zaś wykonywana jest niekiedy w diagnostyce różnicowej, w celu wykazania patologicznego wychwytu znacznika w mięśniu.

4. Leczenie kostniejącego zapalenia mięśni

Choroba ta jest leczona jedynie objawowo. U pacjentów, u których zmiany powodują bolesne ograniczenie ruchów, rozważa się operacyjne usunięcie ognisk kostnienia, można je podejmować jednak dopiero, gdy zmiany są dojrzałe. Celem zabiegu jest również zmniejszenie ryzyka nawrotu tej choroby.

Znane są przypadki dzieci, u których usuwano zmiany na początkowym etapie choroby i nie obserwowano jej nawrotu.