Zaburzenia krzepnięcia krwi – przyczyny, objawy, leczenie
Zaburzenia krzepnięcia krwi to nieprawidłowości, których charakterystyczną cechą jest przedłużające się samoistne krwawienie lub nadmierny proces zakrzepowy. Z tego powodu dzieli się je na dwie podstawowe grupy, to jest zaburzenia prowadzące do skaz krwotocznych i zaburzenia prowadzące do nadkrzepliwości. Czym się cechują? Jakie są ich przyczyny i objawy? Na czym polega diagnostyka i leczenie?
1. Co to są zaburzenia krzepnięcia krwi?
Zaburzenia krzepnięcia krwi to pojęcie, które odnosi się do problemów związanych z procesem krzepnięcia. Może ono oznaczać zarówno nadmierne krwawienia (skazy krwotoczne), ale i wzmożoną krzepliwość (stany nadkrzepliwości).
W procesie krzepnięcia krwi biorą udział takie elementy jak ściana naczyń krwionośnych, płytki krwi i osoczowe czynniki krzepnięcia. Aby została zachowana równowaga prozakrzepowa i przeciwzakrzepowa, każdy z nich musi działać prawidłowo. Jeśli tak nie jest, pojawiają się zaburzenia krzepnięcia krwi.
2. Rodzaje zaburzeń krzepnięcia krwi
Przyczyny zaburzeń krzepnięcia krwi zależą przede wszystkim od tego, których składników krwi dotyczy dysfunkcja. Z tego powodu wyróżniono kilka rodzajów zaburzeń krzepnięcia krwi. Do najczęściej rozpoznawanych zalicza się:
- zaburzenia w obrębie naczyń krwionośnych (skaza krwotoczna naczyniowa). Czynnikiem inicjującym proces krzepnięcia jest uszkodzenie śródbłonka naczyniowego,
- zaburzenia płytek krwi (skaza krwotoczna płytkowa), które są elementem krwi odpowiadającym za tworzenie się skrzepów. Patologia może prowadzić do nadmiernego krwawienia lub skłonności do powstawania skrzepów,
- zaburzenia czynników krzepnięcia (skaza krwotoczna osoczowa) mają związek z niedoborem lub nieprawidłową funkcją czynnika von Willebranda, czynnika VIII (hemofilia A. To najczęstsza odmiana hemofilii), czynnika IX (inaczej czynnika Christmasa, hemofilia B) lub niedoboru XI czynnika (czynnika Rosenthala. To najłagodniejsza i najrzadziej występująca postać hemofilii),
- zaburzenia zakrzepowo-zatorowe, które rozpoznaje się, gdy dochodzi do nadmiernej krzepliwości krwi, co z kolei może prowadzić do powstawania zakrzepów i zatorów,
- zaburzenia krzepnięcia wywołane przez choroby układu krążenia, takie jak zakrzepica żylna lub zakrzepowo-zatorowa choroba płucna,
- zaburzenia krzepnięcia spowodowane działaniem leków, co zwiększa ryzyko krwawienia lub zakrzepicy.
3. Przyczyny zaburzeń krzepnięcia krwi
Zaburzenia krzepnięcia krwi mają różne przyczyny. Patologie mogą być związane z czynnikami genetycznymi, chorobami lub lekami. Dlaczego pojawiają się zaburzenia prowadzące do skaz krwotocznych i zaburzenia prowadzące do nadkrzepliwości?
Zaburzenia prowadzące do skaz krwotocznych - przyczyny
Jeśli chodzi o zaburzenia prowadzące do skaz krwotocznych, to:
- naczyniowe skazy krwotoczne są spowodowane wadą albo uszkodzeniem naczyń krwionośnych, wrodzonymi lub nabytymi,
- płytkowe skazy krwotoczne są związane z upośledzeniem funkcji płytek krwi, czyli trombocytopatiami lub ich obniżoną ilością, czyli małopłytkowością. Trombocytopatie mogą być zaburzeniami wrodzonymi, ale i wynikają z innych chorób bądź zażywania różnych leków. Małopłytkowość może być spowodowana niedoborem megakariocytów, immunizacyjnego niszczenia płytek przez organizm, chorobami lub stosowaniem leków,
- osoczowe skazy krwotoczne są związane z obecności w osoczu zbyt niskiego poziomu określonych czynników krzepnięcia. Jego przyczyny mogą być wrodzone, związane z hemofilią czy chorobą von Willebranda, ale również nabyte, spowodowane przez uszkodzenia wątroby czy terapeutycznego stosowania czynników krzepnięcia.
Zaburzenia prowadzące do nadkrzepliwości - przyczyny
Jeśli chodzi o zaburzenia prowadzące do nadkrzepliwości, to odpowiada za nie trombofilia, czyli zaburzenia krzepnięcia krwi wynikające z nadmiernego krzepnięcia krwi.
Przyczyną trombofilii wrodzonej są mutacje w materiale genetycznym prowadzące do wadliwej produkcji białek lub innych substancji uczestniczących w hamowaniu nadmiernych procesów krzepnięcia. Odpowiadać za to może mutacja genu czynnika V Leiden, niedobór białka S, niedobór białka C czy niedobór antytrombiny.
Trombofilia nabyta pojawia się w przebiegu innych chorób, takich jak na przykład zespół antyfosfolipidowy, RZS (reumatoidalne zapalenie stawów), choroby nowotworowe czy choroby infekcyjne o ciężkim przebiegu.
4. Objawy zaburzeń krzepnięcia krwi
Prawidłowy przebieg procesów krzepnięcia krwi jest ważny dla funkcjonowania organizmu, stąd zaburzeniom krzepnięcia krwi towarzyszą różne objawy. Te mogą być bardzo różne, w dużej mierze zależą od przyczyny.
Konsultacji lekarskiej wymagają takie symptomy jak:
- bardzo częste pojawianie się siniaków lub płaskich czy grudkowych wykwitów oraz wybroczyn na skórze i błonach śluzowych,
- nawracające krwawienia z dziąseł czy nosa,
- przedłużające się krwawienia ze świeżych i zagojonych ran pourazowych czy pooperacyjnych,
- krwawienia dostawowe, które wywołują obrzęki,
- krwiomocz,
- zaburzenia menstruacyjne np. przedłużające się i bardzo obfite krwawienia miesiączkowe, nadmierne krwawienie poporodowe.
5. Zaburzenia krzepnięcia krwi - badania
W sytuacji, gdy pojawiają się podejrzenia zaburzeń krzepnięcia, należy skonsultować się z lekarzem w celu przeprowadzenia diagnostyki i podjęcia leczenia.
Rozpoznanie obejmuje wywiad lekarski i badanie fizykalne oraz badania dodatkowe, początkowo ogólne, wstępne, które można rozszerzyć o bardziej szczegółową, diagnostykę ukierunkowaną na wykrycie skaz krwotocznych lub trombofilii.
Kluczowe badania mające na celu rozpoznanie zaburzeń krzepnięcia to:
- morfologia krwi z określeniem liczby płytek,
- badania przesiewowe: wskaźniki APTT i protrombinowy (PT z oznaczeniem INR), badanie TT i poziomu fibrynogenu,
- badania określonych czynników krzepnięcia i białek biorących udział w krzepnięciu,
- badania w kierunku zespołu antyfosfolipidowego,
- badanie poziomu D-dimerów w razie podejrzenia zakrzepicy,
- badania genetyczne (mutacja czynnika V i II).
6. Leczenie zaburzeń krzepnięcia krwi
Terapia zaburzeń krzepnięcia zależy od rodzaju zaburzeń i przyczyn występowania patologii. Czas trwania leczenia jest różny, czasem trwa do końca życia.
W przypadku zdiagnozowania skaz krwotocznych wdraża się zwykle leki zwiększające krzepliwość i uszczelniające naczynia krwionośne, ale i czynniki osoczopochodne oraz preparaty krwiopochodne, także preparaty uzupełniające czynniki krzepnięcia.
W przypadku nadmiernej krzepliwości wdraża się z kolei leki przeciwzakrzepowe, takie jak heparyna, leki fibrynolityczne, leki przeciwpłytkowe czy antykoagulanty.
Powikłania zaburzeń krzepnięcia krwi
Podjęcie działań jest konieczne, ponieważ nieleczone zaburzenia krzepnięcia krwi mogą być groźne. Na przykład osoby z hemofilią bardzo łatwo krwawią, ich krew łatwo nie krzepnie (proces krzepnięcia krwi jest bardzo ważny, ponieważ pozwala zapobiegać nadmiernej utracie krwi w przypadku obrażeń). Zagrożenie stanowią także krwawienia wewnętrzne, tak do narządów, jak i stawów. Zaniedbanie hemofilii może doprowadzić do śmierci chorego już w młodym wieku.
Z kolei trombofilia skutkuje pojawianiem się zakrzepów wewnątrznaczyniowych. Konsekwencją może być ograniczenie lub zatrzymanie przepływu krwi, oderwanie się skrzepu, co może prowadzić do śmierci (przedostanie się do krążenia płucnego, może spowodować zatorowość płucną), zwiększa także ryzyko rozwoju żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ).