Zespół przetrwałego nadciśnienia płucnego noworodka. Przyczyny, objawy, leczenie

Przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków jest to zespół objawów klinicznych, w którego przebiegu występuje niewydolność oddechowa oraz prawo - lewy przepływ krwi przez otwór owalny. Często występuje również przetrwały przewód tętniczy, bez wrodzonej wady serca.

W ciąży nadciśnienie płucne ze zmniejszonym przepływem krwi w płucach malucha jest zjawiskiem fizjologicznym, ponieważ to łożysko, a nie płuca służą do wymiany gazowej. Podczas ciąży płuca wypełnione są płynem owodniowym, naczynia krwionośne zaś, które transportują krew z serca do płuc, zamknięte lub zwężone.

Prawidłowa adaptacja do życia poza macicą matki wymaga szybkiego przepływu krwi w płucach po narodzinach, by to w nich od tej pory zachodziła wymiana gazowa.

Gdy płuca dziecka po porodzie razem z pierwszym oddechem napełniają się powietrzem, naczynia krwionośne przenoszące krew, ulegają rozszerzeniu, aby po przecięciu pępowiny tlen mógł być transportowany z płuc do wszystkich komórek cała.

Nadciśnienie płucne występuje wtedy, gdy układ krążenia noworodka nie dostosuje się do oddychania poza macicą matki.

Nadciśnienie płucne możemy podzielić na pierwotne (w tym przypadku przyczyny powstania tego stanu są nieznane) oraz wtórne.

Nadciśnienie płucne wtórne u dziecka rozwija się w przebiegu:

• zespołu zachłyśnięcia smółką;
• przewlekłego niedotlenienia wewnątrzmacicznego w niewydolności łożyska;
• zapalenia płuc (w szczególności w etiologii wirusowej lub paciorkowcowej);
• przepukliny przeponowej;
• odmy płucnej;
• hipoplazji płuc;
• chorób serca (przedwczesne zamknięcie przewodu tętniczego, zapalenie mięśnia sercowego, wady);
• zespołu opóźnionego wchłaniania płynu owodniowego z płuc płodu;
• posocznicy;
• infekcji prenatalnej.

Objawy kliniczne zazwyczaj rozpoczynają się w pierwszym 12 - 24 godzinach po porodzie. W przypadku przebytej zamartwicy wewnątrzmacicznej mogą wystąpić nieco wcześniej.

Zaburzenie to objawia się poprzez:

• sine zabarwienie skóry i błon śluzowych (sinica);
• zaburzenia oddychania (przyspieszony oddech, używanie przez dziecko dodatkowych mięśni oddechowych, postękiwanie podczas oddychania, poruszanie skrzydełkami nosa);
• niski poziom wysycenia krwi tlenem mimo stosowania tlenoterapii.

Lekarz może podejrzewać zespół przetrwałego nadciśnienia płucnego u noworodków już w czasie badania fizykalnego. Podczas osłuchiwania serca można usłyszeć m.in. szmery nad sercem, a także, zależnie od przyczyny tego zaburzenia - także perystaltyka nad klatką piersiową, asymetria zjawisk osłuchowych i trzeszczenia nad polami płucnymi.

Diagnozę potwierdza badanie echokardiograficzne, które jednocześnie może wykluczyć wrodzoną wadę serca. Dodatkowo wykonywana jest morfologia krwi, gazometria krwi tętniczej oraz RTG klatki piersiowej, które pozwala ocenić m.in. sylwetkę serca, pola płucne i ewentualne wady towarzyszące.

W przypadku stwierdzenia przetrwałego nadciśnienia płucnego u noworodka natymiastowo wdrażane jest leczenie tlenem, który silnie rozszerza naczynia płucne i zapobiega postępowi choroby oraz zwiększa przepływ tlenu do narządów noworodka.

Podawany jest również tlenek azotu, który rozluźnia mięśnie gładkie śródnabłonka, rozszerzając tętniczki płucne, dzięki czemu zwiększa się przepływ krwi w płucach dziecka i niemal natychmiastowo poprawia się utlenowanie u niemal połowy pacjentów.

Inne leki podawany przy tym zaburzeniu to m.in.:

• prostanoidy;
• blokery receptora endotelinowego.

Jeśli wentylacja mechaniczna tlenem i tlenkiem azotu nie przynosi poprawy, stosowane jest także pozaustrojowe utlenowanie błonowe (ECMO).

Ciężkie przypadki przetrwałego nadciśnienia płucnego u noworodków niestety często kończą się zgonem - śmiertelność wynosi od 45 do 65 proc.

U 1/3 maluchów, które przeżyły to zaburzenie, obserwuje się odległe powikłania neurologiczne, takie jak umiarkowane i ciężkie postacie mózgowego porażenia dziecięcego (10 proc.) i głuchotę (14 proc.).