Neuroblastoma - (nerwiak zarodkowy). Rzadki nowotwór u dzieci. Objawy, leczenie, rokowania
Neuroblastoma to groźny nowotwór, który zazwyczaj diagnozowany jest u dzieci w okolicach 2 r.ż. Nieznacznie częściej dotyka chłopców niż dziewczynki (1,2 do 1). Najczęściej powstaje w brzuchu, nadnerczach, kościach, kręgosłupie lub nadnerczach. Im wcześniej zostanie wykryty, tym leczenie przynosi lepsze efekty. To choroba rzadka, w Polsce diagnozuje się ok. 70 przypadków rocznie.
1. Przyczyny neuroblastomy
Neuroblastoma (NBL) to tzw. pozaczaszkowy guz lity, czyli nowotwór wywodzący się z komórek grzebieni nerwowych. W normalnych warunkach powstają z nich zwoje współczulne oraz rdzeń nadnerczy.
Przyczyny neuroblastomy nie są znane. Może to być spontaniczna mutacja komórek, przez co niekontrolowanie zaczynają się dzielić. Rzadziej stwierdza się zmiany w strukturze chromosomu 1, dlatego niektórzy sugerują, że pewne predyspozycje do tego typu raka mogą być dziedziczne. Inni dostrzegają wpływ spożywania alkoholu w ciąży. Jeszcze inni neurolodzy obwiniają za rozwój tego nowotworu wady wrodzone.
Neuroblastoma rozwija się szybko, w pierwszych latach życia dziecka, w 90 proc. przypadków jest to do 5 r.ż. Bardzo rzadko guz morze rozwijać się w wieku dorosłym. Nerwiak zarodkowy stanowi ok. 10 proc. wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci.
Według statystyk NBL występuje u ok. 6-11 na 1 mln dzieci rocznie. W Polsce każdego roku neuroblastomę diagnozuje się u ok. 70-80 dzieci.
2. Objawy neuroblastomy
Nerwiak zarodkowy rozwija się u małych dzieci, które nie potrafią jeszcze dobrze komunikować tego, co im dolega.
Jakie objawy mogą świadczyć o NBL?
- powiększenie obwodu brzucha, mówi się, że brzuch robi się nagle jak balon,
- wyczuwalny guz w brzuchu,
- ból brzucha,
- spadek apetytu, dziecko chudnie, ale jego brzuch się powiększa,
- obrzęk twarzy, kończyn,
- powiększone węzły chłonne,
- ból kości, skłonność do siniaków,
- duszność,
- brak sił, apatia,
- w przypadku, gdy guz zaatakuje szyję, mogą pojawić się problemy z widzeniem i symptomy widoczne na powiekach, źrenicach, czy gałce ocznej (zespół Hornera), mogą pojawić się chaotyczne ruchy gałek ocznych,
- niekiedy pojawia się biegunka, skok ciśnienia, przyspieszone bicie serca,
- drżenie i skurcze mięśni, ataksja (zaburzenie ruchu ciała).
Najbardziej charakterystycznym objawem neuroblastomy jest guz, ale symptomy NBL bywają też dyskretne. Bywa, że rak długo się maskuje, a rodzice bezskutecznie szukają przyczyny spadku formy u dziecka. Czasami nerwiak zarodkowy rozwija się w ukryciu albo objawy są nietypowe, np. dziecko traci apetyt, kaszle, ma biegunkę.
Częstym objawem neuroblastomy jest pojawienie się małych, niebolesnych, ale twardych, niebieskawych guzków na skórze. Świadczy to o przerzucie komórek rakowych do skóry i tkanki podskórnej. Bywa, że pierwszym objawem neuroblastomy jest zatrzymanie moczu. Stąd też żadnych symptomów nie wolno bagatelizować.
3. Neuroblastoma - diagnoza
Gdy lekarz podejrzewa neuroblastomę najczęściej zaleca następujące badania:
- analiza moczu pod kątem hormonów, które mogą być produkowane przez nowotwór,
- RTG klatki piersiowej,
- USG jamy brzusznej.
Aby potwierdzić swoje podejrzenia, najczęściej przy pojawieniu się widocznego guza, zleca bardziej szczegółowe badania:
- tomografię komputerową, która pomaga określić zakres nowotworu,
- PET,
- biopsję szpiku kostnego,
- rezonans magnetyczny.
4. Leczenie neuroblastomy
Leczenie nerwiaka zarodkowego uzależnione jest od zaawansowania choroby. Najczęściej usuwa się guz, stosuje chemioterapię, radioterapię lub przeszczep komórek macierzystych. Mali pacjenci otrzymują leki hamujące rozwój naczyń krwionośnych w obrębie guza.
Coraz bardziej popularną i skuteczną metodą leczenia neuroblastomy jest immunoterapia. Jest ona niestety bardzo kosztowna, jak donosi Fundacja Na Ratunek Dzieciom z Chorobą Nowotworową: 1 ampułka leku to koszt 41 tysięcy, a pół roku zalecanego leczenia to 20 ampułek. Ministerstwo zdrowia tylko częściowo finansuje ten sposób leczenia, dlatego bardzo często rodzice muszą organizować pieniądze we własnych zakresie. Jest to jednak jedna z najbardziej skutecznych i najmniej inwazyjnych metod leczenia neuroblastomy.
5. Nauroblastoma - rokowania i szanse na przeżycie
Warto podkreślić, że wykrycie nerwiaka zarodkowego to nie wyrok. Jeżeli choroba zostanie wykryta w I stadium, wówczas szanse na przeżycie wynoszą blisko 100 proc. Niestety, jak z każdym nowotworem - im później zostaje ujawniony, tym trudniej się go leczy. Wykrycie NBL w II stadium daje 75 proc. szans na przeżycie, w III - 43 proc., a w IV stadium przeżywalność dzieci wynosi 15 proc.
Istotny jest tu rozwój nerwiaka, jego zakres, czy został wykryty natychmiast, czy zdążył już się rozwinąć i dać przerzuty. Ważny jest tu wiek pacjenta, ale także lokalizacja nowotworu. Najbardziej zjadliwy jest guz, który rozwija się w jamie brzusznej i daje przerzuty na inne narządy.
Nowoczesne techniki, nad którymi pracują neurolodzy i onkolodzy z całego świata, pozwolą już wkrótce leczyć neuroblastomę jeszcze skuteczniej. Duże sukcesy odnotowuje zastosowanie terapii przeciwciałami, która być może w przyszłości będzie podstawą wleczeniu tego typu raka.