Skaza krwotoczna - rodzaje. Objawy u dzieci i dorosłych

Skaza krwotoczna (ang. purpura) to choroba zaliczana do zaburzeń krzepnięcia krwi. Zaburzenia krzepnięcia mają dwa oblicza: mogą objawiać się częstym powstawaniem siniaków, rozległych krwiaków lub wybroczyn w wyniku nawet drobnych stłuczeń (można powiedzieć, bez powodu) lub skłonnością do nadmiernego krwawienia z nawet niewielkiej rany, po ekstrakcji zęba, po zastrzyku lub pobieraniu krwi.

W tym drugim przypadku mówimy właśnie o skazach krwotocznych - jest to skłonność do niewłaściwego, nadmiernego krwawienia samoistnego lub pourazowego, która świadczy o niewłaściwym współdziałaniu płytek krwi, komórek ściany naczyniowej oraz czynników krzepnięcia.

Skazy krwotoczne mogą mieć mnóstwo przyczyn, tak nabytych, jak i wrodzonych. Najprościej rzecz ujmując, na proces krzepnięcia krwi wpływ mają trzy czynniki:

• czynniki krzepnięcia krwi;
• płytki krwi;
• ściany naczyń krwionośnych.

Od tego, który z wyżej wymienionych czynników zawodzi (choć mogą zawieść wszystkie trzy jednocześnie) zależeć będzie diagnoza oraz cały proces leczenia.

Z uwagi na umiejscowienie defektu wyróżniamy następujące rodzaje skaz krwotocznych:

• skaza płytkowa;
• skaza osoczowa;
• skaza naczyniowa.

Skazy krwotoczne płytkowe

Skazy płytkowe spowodowane są niedoborem lub nadmiarem płytek krwi - trombocytów, które odpowiadają za proces krzepnięcia krwi lub upośledzoną ich funkcję.

Skaza krwotoczna płytkowa nazywana jest małopłytkowością, skazą małopłytkową (w przypadku, gdy płytek jest za mało) lub nadpłytkowością (gdy płytek jest zbyt dużo).

Skaza małopłytkowa pojawia się, gdy szpik kostny wytwarza zbyt mało trombocytów, gdy są nadmiernie usuwane z krwi (wskutek nowotworu szpiku kostnego lub zwłóknienia) lub gdy są nadmiernie zużyte (jak np. w przypadku zespołów wykrzepiania).

Inne przyczyny skazy krwotocznej płytkowej to:

• polekowa skaza krwotoczna (np. w skutek zażywania heparyny);
• promieniowanie jonizujące;
• chemioterapia;
• niedobór kwasu foliowego lub witaminy B12;
• zakażenia;
• choroby autoimmunologiczne;
• niektóre patologie ciąży (np. zespół HELLP, stan przedrzucawkowy);
• alkoholizm;
• zespół hemolityczno - mocznicowy.

Zaburzenia czynności płytek krwi mogą pojawiać się także w przebiegu niektórych, rzadko występujących chorób, jak np. trombastenia Glazmanna. Częściej występują w przypadku m.in. chorób wątroby, niektórych chorób nowotworowych lub schyłkowej niewydolności nerek.

Skazy krwotoczne osoczowe

Skazy osoczowe wynikają głównie z nieprawidłowości w układzie fibrynolizy i krzepnięcia krwi. Powstają wskutek braku lub zbyt małej ilości osoczowych czynników krzepnięcia. Niedobory te mogą mieć charakter wrodzony lub nabyty.

Wśród przyczyn wrodzonych znajduje się m.in. choroba von Willebranda i hemofilie. Nabyta skaza krwotoczna osoczowa występuje m.in. w przebiegu rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, w przebiegu chorób wątroby lub wskutek wytworzenia przeciwciał przeciw czynnikom krzepnięcia (np. hemofilia A).

Skazy krwotoczne naczyniowe

Skazy naczyniowe wynikają z uszkodzeń i kruchliwości struktur naczyń krwionośnych oraz włosowatych.

Skaza naczyniowa - przyczyny:

• stosowane leki (np. morfina, atropina, metotreksat, związki jodu);
• zakażenia;
• stany zapalne naczyń;
• oparzenia;
• urazy;
• zwiększone ciśnienie żylne (np. wskutek uporczywego kaszlu, dźwigania ciężarów lub po porodzie)
• zbyt duża ilość glikokortykosteroidów;
• zmiany zakrzepowo - zatorowe.

Skazy naczyniowe wrodzone występują w wyniku chorób wrodzonych jak np. choroba Rendu, Oslera i Webera, zespół Marfana lub wrodzona łamliwość kości.

Skaza krwotoczna naczyniowa często występuje także u osób starszych - określana jako plamica starcza. Wybroczyny pojawiają się w związku z coraz gorszym funkcjonowanie naczyń krwionośnych, przede wszystkim w miejscach szczególnie narażonych na długotrwałe działanie promieni słonecznych.

Główne objawy skazy to:

• przedłużające się krwawienia, np. po wyrwaniu zęba czy zranieniu;
• upośledzenie zdolności do tworzenia się tamującego krwawienie skrzepu;
• powtarzanie się krwotoków do jam stawów, np. do stawu łokciowego, barkowego, kolanowego, skokowego;
• zmiany zwyrodnieniowe w stawach;
• skłonność do występowania sińców;
• plamki (wybroczyny) nie bledną pod wpływem ucisku;
• krwawienia z nosa;
• krwiomocz;
• nadmierne i zbyt długie krwawienia miesięczne;
• krwawienia z dróg rodnych;
• krwiste wymioty;
• świeża krew w stolcu;
• czarne stolce;
• wylewy krwi do mięśni i stawów;
• krwawienia wewnątrzczaszkowe.

Powyższe objawy wymagają konsultacji lekarskiej i wykonania badań w kierunku krzepliwości krwi. Jeśli objawy się nasilają, pojawiają się krwiste wymioty lub obfite krwawienia z dróg rodnych, najlepiej udać się do szpitala lub wezwać pogotowie ratunkowe.

Skaza krwotoczna może pojawić się w każdym wieku, zatem także u dzieci. Jakie objawy powinny nas zaniepokoić? Podobnie, jak w przypadku osób dorosłych, skaza krwotoczna u dzieci objawy daje bardzo podobne, m.in.:

• krwawienia bez wyraźnej przyczyny, np. z nosa;
• duże krwawienie nawet przy drobnych urazach lub podczas zabiegów, np. u dentysty;
• długie i obfite krwawienie miesięczne u dziewczynek;
• powracające wylewy domięśniowe.

Jeśli zauważymy ww. objawy, które mogą sugerować, że jest to skaza krwotoczna u dzieci, jak najszybciej powinniśmy udać się na konsultację do hematologa dziecięcego. Podczas wywiadu lekarskiego lekarz zapyta nas, czy w rodzinie występowały przypadki skazy krwotocznej lub objawów sugerujących występowanie tej choroby.

Diagnoza stawiana jest na podstawie wyników badań laboratoryjnych układu krzepnięcia, na których oznaczana jest liczba płytek krwi, czas protrombinowy, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, czas krwawienia oraz czas trombinowy.

Najczęściej występująca skaza naczyniowa u dzieci to choroba Schönleina-Henocha (plamica alergiczna) - alergiczne zapalenie naczyń, najczęściej pojawiające się u przedszkolaków. Powoduje uszkodzenie naczyń, co prowadzi do wynaczynienia krwi. Choroba ta może obejmować całe ciało dziecka.

Tego rodzaju skaza naczyniowa u dziecka często związana jest z infekcją górnych dróg oddechowych, przede wszystkim o pochodzeniu paciorkowcowym, choć może być związana również z innymi infekcjami. Dokładnej jej przyczyny nie ustalono.

Skaza krwotoczna u noworodków i niemowląt

Skaza krwotoczna u niemowląt i noworodków to nabyta osoczowa skaza krwotoczna, która następuje wskutek niedoboru witaminy K. Pojawiające się krwawienie jest skutkiem niedoboru czynników krzepnięcia, zależnych od stężenia tej witaminy.

Choroba ta może pojawić się już w pierwszej dobie życia, typowe objawy zaś występują między 2. a 7. dniem życia dziecka. Najgroźniejsza postać z uwagi na ciężki przebieg może mieć miejsce między 2. a 26. tygodniem życia dziecka. Występuje jednak rzadko i zazwyczaj u tych noworodków, które nie dostały profilaktycznej dawki witaminy K.

Zagrożone są także dzieci, których matki podczas ciąży leczone były niektórymi lekami przeciwpadaczkowymi, przeciwbakteryjnymi lub też antagonistami witaminy K.

Postać późna występuje szczególnie rzadko, ma jednak ciężki przebieg i może wiązać się z trwałym uszkodzeniem mózgu dziecka wskutek krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego, a nawet ze zgonem dziecka.

Osoby, które chorują na skazę, jednak nie doświadczają żadnych objawów, nie wymagają leczenia, choć powinny unikać urazów lub wszelkiego rodzaju przeciążeń stawów. Powinny okresowo wykonywać badania krwi.

Jeśli stężenie czynników sprzyjających krzepnięciu krwi maleje, pacjentom podawane są ich substytuty. Zależnie od etapu choroby skaza krwotoczna leczona jest lekami przeciwkrwotocznymi, a także za pomocą transfuzji koncentratów krwinek płytkowych, czerwonych, osocza lub zachowawczo, poprzez zwalczenie przyczyny objawów.

W przypadku małopłytkowości stosowane są dożylne sterydy, immunoglobuliny, usuwa się chirurgicznie śledzionę lub też leczy immunosupresyjnie. Leczenie skaz krwotocznych wrodzonych polega na dożylnym podawaniu koncentratu brakującego w procesie krzepnięcia czynnika.

Jeśli pojawi się skaza naczyniowa - leczenie odbywa się jedynie objawowo. Wszystkie niepokojące objawy wymagają konsultacji lekarskiej. W przypadku, gdy nie są bardzo nasilone, wystarczająca będzie wizyta u lekarza rodzinnego. Jeśli jednak doszło do silnego krwotoku, konieczna jest natychmiastowa interwencja medyczna.